모야모야병, 대체 모야?

안녕하세요.
Gachialki입니다.

오늘은 모야모야병에 대해 알아볼 거예요.
모야모야병의 증상과
진단 방법 및 치료, 수술 등에 대해
같이 공부해봅시다.

 

 

‘모야모야병’
많은 사람들이 들어본 적 없는 질병일 것입니다.
모야모야병, 대체 모야? ㅎㅎ
이름만 들어서는 어떤 질병인지 감도 오지 않으시죠?

모야모야병이란
영어로는 ‘Moyamoya disease’
‘Spontaneous occlusion of the circle of willis’
라고 합니다.

 

모야모야 발음이 약간 일본식 같지 않으신가요?
모야모야는 일본어로 직역하면 모락모락이라는 뜻으로
혈관 모양이 연기가 나듯 모락모락 피어나는 모습처럼 보여
이를 연구한 일본인 의사가 붙인 병명이라고 합니다.
또한 특이하게 세계적으로 한국과 일본, 중국에서 발병률이 가장 높다고 해요.

좀 더 자세히 알아보자면
목 안쪽에 있는 양측의 경동맥
즉 양측 속 목동맥은 전체 뇌혈류의 80%를 공급하는데요.
이 혈관이 시간에 따라 점차 막히면서
뇌에 피를 공급하던 큰 혈관이 막히고
이를 대신하여 작은 혈관들이 큰 혈관을 대신하여 뇌에 피를 공급하게 됩니다.
여기서 작은 혈관들이 바로 모야모야 혈관입니다.

모야모야병은 6단계로 나누어집니다.
1기는 병이 시작하는 단계로 증상이 거의 없습니다.
2~3기는 증상이 나타나고
5~6기에는 증상이 사라지기도 합니다.

아직까지 명확하게 밝혀진 원인은 없다고 합니다.
그나마 뇌혈관질환의 가족력이 10% 정도로 연관된다고 하는데요.

 

 

그럼 원인도 모르는 이 질병,

모야모야병의 증상으로는 무엇이 있을까요?

가장 많이 나타나는 증상은 두통입니다.
동반되는 증상이라고 합니다.
뇌허혈과 뇌출혈로 나타나는 증상으로 구분할 수 있습니다.

보통 뇌허혈로 인한 증상이 있습니다.

뇌혈관이 막혀 우회로으로의 뇌혈류 공급이 부족해져서 나타나는 증상으로
울거나 운동을 하거나 하는 경우 뇌혈류량의 변화가 생겨 발생합니다.

 

상황을 예를 들자면,
뜨거운 라면을 불면서 먹거나
악기를 불거나
스트레스를 받아 호흡이 가빠지는 상황이 있는데요.
이때 잠깐 숨이 가빠지거나 힘이 빠지는 증상을 보입니다.
증상은 대체로 몇 시간 내에 사라지고 금방 회복합니다.

하지만 심각한 경우에는
약해져 버린 뇌혈관 조직이 파괴되면서
뇌경색이 되거나 혈관이 터져 뇌출혈이 되어버립니다.
이 경우 영구히 뇌에 손상을 남겨 팔다리에 마비가 오거나
언어장애나 의식장애를 가져 올 수도 있습니다.

 

 

 

모야모야병의 진단은
병 특성상 초기에 증상이 없기 때문에
주로 두통이나 마비 증상 또는 뇌출혈이나 뇌경색 증상이 발현되어
병원을 찾아 검사를 해보았을 때 알게 된다고 합니다.

우선 고혈압, 당뇨, 음주, 흡연 등에 대한 여부 확인을 합니다.
그리고 기본적으로 콜레스테롤을 포함한 혈액검사와 함께
영상검사로는 MRA 뇌혈관조영술, CT, SPECT 등의 검사를 진행합니다.

 

 

 

모야모야병의 치료로는 무엇이 있을까요?
이 병은 진단 후에 계속 관심을 갖고 관찰을 해야 하고
증상이나 진행 양상에 따라 수술을 하여 뇌허혈을 예방해야 해요.

약물치료로는
성인이 될 때까지 잘 살아온 성인 환자들은 아스피린 같은 항혈소판제제를 복용하기도 하는데요.

어린이들이나 20대 이하의 경우 혹은 성인이어도
대부분 수술을 진행한다고 합니다.

수술로는 직접 혈관 문합술, 간접 혈관 문합술이 있습니다.

직접 혈관 문합술은
두피의 혈관을 잘라내고 손상받지 않은 두피의 풍부한 조직을 잘라 붙여
혈류량을 늘려 부족한 뇌혈류를 보충시켜주는 방법입니다.

간접 혈관 문합술은
두피, 근육 등으로 가는 두 개 외 혈관을 뇌표면에 얹어
혈관이 안으로 자랄 수 있게 하는 방법입니다.

안타깝게도
수술적 방법도 막힌 혈관을 아예 뚫어버리는 것이 아니기 때문에
수술을 받는다고 해서 거의 완치가 되진 않는다고 합니다.

또한
수술은 뇌혈류 자체가 불안정한 상황에서 이루어지다 보니까
수술 후에 막으려 했던 뇌허혈이 오히려 더 심하게 나타나는 경우도 있다고 합니다.

게다가 심할 경우
마취 후 깨어나는 과정에서 호흡이 불안정할 시
뇌경색이 영구히 발생하는 경우도 있으며
뇌혈류의 변화로 뇌출혈이 발생하는 경우도 발생한다고 합니다.

 

 

위험을 감수하고 한 수술인데 경과는 어떨까요?

직접 문합술 같은 경우에는 뇌혈류가 바로 증가하는 효과를 보인 다고 하고
간접 문합술은 이은 혈관이 자라는데 시간이 필요하지만
1~3개월가량이 지나면 뇌허혈이 많이 호전된다고 합니다.

 

 

 

 

오늘은 그동안 이름도 생소했던 모야모야병에 대해 알아보았는데요.
아직도 많은 사람들에게는 들어본 적이 없는 병일 것이라 생각합니다.

이 병에 대해 앓지 않고 평생 모르고 지내시길 바라겠지만
혹시라도 이 병을 진단받게 되거나 지인이나 가족이 앓게 되어
이 병을 찾아보시는 분들에게 많은 도움이 되면 좋겠습니다.

감사합니다.