길랑바레 증후군, 길랭바레 증후군(Guillain-Barre Syndrome)

안녕하세요. 가치알기입니다.

신경병증 중에 길랑바레 증후군이라는 질환이 있습니다. 이름조차 들어본 적 없으신 분들이 많이 계실 겁니다.
길랑바레 증후군(Guillain-Barre Syndrome)은 급성 염증성 탈수초성 다발 신경병증(Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, AIDP)라고도 합니다.
매년 10만 명 중에 약 0.4명에서 1.7명 정도에게 나타날 만큼 희귀한 병이기 때문입니다. 희귀한 반면 급성으로 일어나고 급격히 진행되며 굉장히 치명적인 병입니다.

 

발병률이 낮음에도 이 질병에 걸리는 사람들은 존재하기 마련인데요.
이 이름도 들어본 적 없는 증후군, 대체 무엇인지 오늘 함께 알아보겠습니다.

길랑바레 증후군, 무슨 병이라 할 수 있을까요? 다발성 신경병증으로 근육 등에 문제가 일어나는 병이라고 할 수 있을 것 같습니다.

대뇌피질 운동영역에서 근육에 이르기까지의 경로가 존재하는데 이 경로에 장애를 일으키면 그 장애부위에 따라서 나타나는 병이 다릅니다.
이런 병들 중 한 가지를 예로 들어보면, 지난번에 알아보았던 루게릭병(근위축성 축삭 경화증, ALS) 또한 이러한 경로로 나타나는 병 중에 하나이고 길랑바레 증후군도 이와 마찬가지로 이러한 경로로 나타나는 병 중 하나이지만 장애를 일으키는 장애부위가 다른 병입니다.

 

루게릭병이 상위운동신경세포, 하위 운동신경세포에 장애부위가 생겼다면 길랑바레 증후군의 경우는 말초신경이 장애를 일으키는 일으키는 질환입니다.
길랑바레증훈군은 하위 운동신경세포뿐만 아니라 감각신경에도 장애가 일어나게 됩니다. 이 중에서도 특히 운동신경 장애가 더 심하게 나타나는 질환입니다.

왜 경로에 장애가 생겨서 이 병이 발병하게 되는지, 길랑바레 증후군의 원인은 밝혀지지 않았지만 말초신경의 직접적인 세포매개성 면역 반응 때문이라고 알려져 있습니다.
길랑바레 증후군이 나타나기 전 바이러스 감염이나 수술, 외상, 바이러스 예방접종, HIV(인간 면역결핍 바이러스) 등으로 인한 면역계에 자극이 먼저 선행됩니다.
이후로 이런 자극들이 면역체계에 변화를 일으키고 수초에 손상을 주어 말초신경을 손상시키게 됩니다. 말초신경이 손상받게 되면 그 말초신경에 지배되던 근육들이 위축되고 탈신경 되는 모습을 보이게 됩니다.

 

길랑바레증훈군의 증상은 경증에서 중증으로 굉장히 다양하게 나타납니다.
보통 감염이 된 후 1주에서 3주에 증상들이 나타나게 되는데, 보통 14일째에 증상이 가장 심한 모습을 보이게 됩니다.
보통 사지에 무감각이나 저림 증상이 일어나는 감각이상 증상이 나타나며 감소한 근육 긴장감이 보이는 근육 긴장 저하 증상, 무반사 등이 나타날 수 있으며 이러한 증상들은 영구적인 모습을 보입니다.
특히 길랑바레 증후군에서 약 5~10% 환자의 경우, 운동실조, 무반사, 눈 근육마비 이 세 가지 증상을 보이는 ‘Miller Fisher 증후군’이 발생할 수 있습니다.
길랑바레증훈군은를 가져옵니다. 특히 심각한 근육 문제와 호흡근 마비를 가진 환자에게 자율신경기능장애가 치명적인 영향을 끼칠 수 있는데요.

 

이러한 자율신경기능장애는 고혈압, 체위성 저혈압, 부적절한 미주신경반응(서맥, 심장 무수축) 등이 있습니다. 또한 이외로 방광기능장애, 안면홍조, 발한 등의 증상들이 나타납니다.
길랑바레 증후군 증상에서는 통증도 빼놓을 수 없습니다. 통증은 흔하게 나타나고 밤에 더 악화되기 때문에 수면장애를 가져올 수 있습니다.

길랑바레 증후군은 합병증이 더 무섭습니다. 흉곽을 지배하는 신경에 마비가 진행될 때 호흡부전이 일어나게 됩니다.
또한 마비로 인한 부동으로 폐색전, 정맥혈전, 근육위축, 영양결핍, 근위축 등의 증상들이 생길 수 있습니다.

길랑바레증후군은 뇌척수액 검사, 근전도 검사, 신경전도 검사 등으로 진단할 수 있고 고용량의 면역글로불린의 정맥 주입 치료를 할 수 있습니다.

오늘은 이름마저 생소한 길랑바레 증후군에 대해 알아보았습니다.
긴 글 읽어주셔서 감사하고 도움이 되셨으면 좋겠습니다.